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毛周角化病临床表现及症状

发表时间:2014-09-18 15:28  作者:河南协和医院鱼鳞病与湿疹科  点击数:

       毛周角化病又称Darier病。为一常染色体显性遗传性疾病,有人认为为桥小体张力细丝复合物有异常所致,或为必需脂肪酸代谢异常有关。
       
       临床上本病无性别及种族倾向,一般在10-20岁时发病。起初为正常皮色细小的坚硬丘疹,渐增大成疣状,色棕黄、污秽或暗褐,表面有油腻性结痂或鳞屑,痂如剥离,丘

疹中央可见漏斗状凹陷。丘疹常群集分布,并趋于融合形成不规则形疣状斑块。位于屈侧见擦多汗部位的皮损增殖显著,常呈乳头瘤状或蕈样斑块,并有恶臭的脓性分泌物。头

皮损害常伴厚腻痂皮,一般无脱发。手足背、小腿伸侧丘疹常融合成肥厚结痂性斑块。

       皮疹好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、外阴、颈、前胸、肩胛间、腋、胁肋、腹、腹股沟及四肢屈侧。分布对称而广泛,少数损害呈带状或线状,常伴感染与

溃疡。掌蹠呈点状或弥漫性角化过度。偶可见出血性斑疹、水疱、色素减退斑及皮角样损害。
       甲可受累及,表现为甲板干燥、变薄、易脆,有白色纵嵴,游离缘缺损、甲床变色镜。甲下角化,甲板扁平至宽度大于长度等。
       
       黏膜损害少见,偶在腭、舌、颊、阴道、食管、纸厂可见白色脐形小丘疹或黏膜白斑样损害。

       偶见肺部损害,主要在肺下叶有弥漫性肺纤维化和结节。曾报告有囊性骨骼变化。

       日光照射或应用糖皮质激素和使皮损加重,所以常有冬轻夏重现象。皮损可多年不变,一般发展缓慢。一般无主觉不适,可有轻度瘙痒或剧痒,损害溃破时则有疼痛。一般健康不受影响。

       组织病理变化,主要为基层上棘层松懈性裂隙及角化不良。角化不良的结果形成圆体与谷粒。圆体见于颗粒层及角质层,中央为固缩的胞核或角化不良物呈大而圆的均匀嗜

碱性,绕以透亮的晕,晕周也有嗜碱性叫花鸡不良物如同外壳。谷粒主要见于角质层及裂隙中,胞浆少,外形不清晰,核固缩伸长形如谷粒,围以均匀角化不良物,常被染成嗜

碱性。

       基层上方发生基层松懈,而形成不规则裂隙,其中棘层松懈细胞无细胞间桥,并过早的部分角化,类似谷粒。真皮乳头单层基底细胞包着的部位,不规则向上突入腔隙

形成绒毛。表皮可见乳头瘤样增生,棘层肥厚、角化过度及毛囊口角栓。真皮内有慢性炎症细胞浸润。

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